Microsoft Word - 2_JSLE_Bulgaria.doc

Препис

1 СИСТЕМЕН ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС Какво е това? Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично автоимунно заболяване, което може да засегне различни органи в тялото, особено кожата, ставите, кръвта и бъбреците. СЛЕ е хронично заболяване, което означава, че може да продължава дълго време. Автоимунно означава, че е на лице нарушение в имунната система, която вместо да предпазва тялото от бактерии и вируси, атакува собствените на пациента тъкани. Наименованието системен лупус еритематозус датира от началото на 20-ти век. Системен означава, че засяга много органи в тялото. Думата лупус произлиза от латинската дума за вълк и се отнася до характерния пеперудообразен обрив по лицето, който напомнял на лекарите белите на цвят белези по муцуната на вълк. Еритематозус на гръцки означава червен и се отнася до червенината на кожния обрив. Каква е честотата му? СЛЕ е рядко заболяване, което засяга около 5 деца на един милион за година. Началото на СЛЕ рядко е преди 5-ата година от живота и е изключително рядко преди юношеската възраст. Жените в детеродна възраст (15 до 45) биват най-често засегнати и именно в тази възрастова група съотношението на засегнатите жени към засегнатите мъже е 9 към 1. При по-малки деца преди пубертета честотата на заболелите момчета е повисока. СЛЕ е широко известен. Изглежда, че заболяването е най-често сред децата от афроамерикански, латиноамерикански, азиатски или от местен американски произход. Какви са причините за заболяването? Точната причина за СЛЕ не е известна. Това, което се знае, е, че СЛЕ е автоимунно заболяване, при което имунната система губи способността за различаване на чужд нашественик от собствените тъкани и клетки. Имунната система допуска грешка и произвежда авто-антитела, които разпознават собствените нормални клетки като чужди и след това ги елиминира. Резултатът е автоимунна реакция, която причинява възпаление, засягащо специфични органи (стави, бъбреци, кожа и т.н.) при СЛЕ. Възпаление означава, че засегнатата част от тялото става топла, зачервена, подута и понякога лесно ранима. Ако симптомите на възпалението траят дълго време, както може да се случи при СЛЕ, може да настъпи увреждане на тъканите и нарушаване на нормалната функция. Ето защо лечението на СЛЕ цели да се намали възпалението. Многобройни наследствени рискови фактори в съчетание със случайни фактори от околната среда се приема че причиняват абнормния имунен отговор. Известно е, че 1

2 СЛЕ може да бъде отключен от многобройни фактори, включително хормонален дисбаланс през пубертета и фактори от околната среда, като излагане на слънце, някои вирусни инфекции и някои медикаменти. Наследствено ли е? Може ли да се предотврати появата му? СЛЕ не е наследствено заболяване, тъй като не може да се предава директно от родителите на техните деца. Въпреки това децата унаследяват някои все още неизвестни генетични фактори от родителите си, които могат да ги предразположат към развитие на СЛЕ. Не съществува непременно предопределеност, че ще развият СЛЕ, но могат да са по-податливи. Не е необичайно дете със СЛЕ да има в семейството си родственик с автоимунно заболяване, но е много рядко в едно семейство да има две деца със СЛЕ. Защо моето дете има това заболяване? Може ли да бъде предотвратено това? Причината за СЛЕ е неизвестна, но вероятно комбинация от генетична предиспозиция и излагане на действието на някои фактори от околната среда да са необходими за отключване на заболяването. Конкретната роля на генетичните фактори и на факторите на средата за отключване на СЛЕ предстои да бъде изяснена, но засегнатото дете трябва да избягва контакт с някои ситуации, които могат да отключат заболяването или да го изострят (напр. излагане на слънце без използване на слънцезащитни средства, някои вирусни заболявания, стрес, хормони и някои медикаменти). Заразно ли е? СЛЕ не е заразно заболяване, то не може да бъде предавано от човек на човек като инфекция. Какви са основните симптоми? Заболяването обикновено започва бавно, като нови симптоми се появяват за период от няколко седмици, месеци и дори години. Неспецифични оплаквания от умора и физическо неразположение са най-честите начални симптоми на СЛЕ при деца. Много деца със СЛЕ имат периодично или трайно повишена температура, загуба на тегло и загуба на апетит. С времето много деца развиват специфични симптоми, причинени от засягане на един или няколко органа в тялото.засягането на кожата и на лигавиците е много често и може да включва разнообразни и различно изглеждащи кожни обриви, фоточувствителност (при което излагането на слънце отключва появата на обрив) и язви във вътрешността на носа или устата. Типичният пеперудообразен обрив по носа и бузите засяга една трета до една втора от засегнатите деца. Понякога косата пада повече от обичайното (алопеция) или ръцете стават червени, бели и сини при излагане на студ (феномен на Рейно). Симптомите могат да включват също и подуване и скованост на ставите, мускулни болки, анемия, лесно нараняване, главоболие, припадъци и болки в гръдния кош. Бъбречното засягане е на лице в различна степен при повечето деца със СЛЕ и главно от него зависи дългосрочната прогноза на заболяването. 2

3 Най-честите симптоми при силно засягане на бъбреците са повишено артериално налягане, наличие на кръв в урината и подуване особено на ходилата, краката и клепачите. Заболяването по еднакъв начин ли се проявява при всички деца? Симптомите на СЛЕ могат да варират в широки граници при всеки отделен случай, така че всяко дете има свои собсвени симптоми. Всеки от по-горе описаните симптоми може да се прояви в началото на заболяването или по всяко време след това. Различава ли се заболяването при деца от това при възрастни? По правило СЛЕ при деца и юноши е сходно с това при възрастни. Но при деца боластта се променя по-бързо и като цяло протича по-тежко, отколкото при възрастни. Как се поставя диагнозата? Диагнозата на СЛЕ се поставя на базата на комбинация от симптоми (като болка), прояви (като повишена температура) и резултатите от изследванията и след като бъдат отхвърлени други заболявания. За да подпомогнат различаването на СЛЕ от други заболявания, лекарите от Американската асоциация по ревматизъм са утвърдили списък от 11 критерия, които при съчетаване насочват към наличие на СЛЕ. Тези критерии включват някои от най-честите симптоми или абнормности, наблюдавани при болните със СЛЕ. Формално за да се постави диагнозата СЛЕ у болния трябва да са на лице поне 4 от тези 11 критерия по което и да е време от началото на заболяването. Опитните лекари обаче могат да поставят диагнозата СЛЕ също и при наличие на по-малко от 4 критерия. Тези критерии са: 1) Пеперудоподобен обрив, който представлява червен обрив по бузите и носа. 2) Фоточувствителност, която представлява прекомерна кожна реакция след излагане на слънце. Обикновено се засяга кожата, пряко изложена на слънцето, докато кожата, покрита от дрехи, не се засяга. 3) Дискоиден лупус, който представлява люспест надигнат обрив, подобен на монета, появяващ се по лицето, окосмената чест на главата, ушите, гръдния кош или ръцете. След оздравяване, тези лезии могат да оставят белези. Дискоидните лезии са по-чести при негърчетата, отколкото при децата от другите раси. 4) Язвите по лигавиците представляват малки болезнени язвички в устата и носа. Обикновено са неболезнени, но язвите в носа могат да причиняват кръвотечения от носа. 5) Артритът засяга повечето деца със СЛЕ. Той причинява болка и подуване на ставите на ръцете, на китките, на лактите, на коленете и на другите стави на ръцете и краката. Болката може да бъде мигрираща, което означава, че може да се мести от една става на друга и може да засяга една и съща става вляво и вдясно. Артритът при СЛЕ обикновено не предизвиква трайни промени (деформирания). 6) Плевритът е възпаление на плеврата т.е. на обвивката на белия дроб, а перикардитът е възпаление на перикарда т.е. на обвивката на сърцето. 3

4 Възпалението на тези деликатни тъкани може да причини натрупване на течност около сърцето или около белия дроб. Плевритът причинява особен тип гръдна болка, която се влошава при дишане. 7) Бъбречното засягане е на лице при почти всички деца със СЛЕ и може да бъде от много леко до много сериозно. Обикновено в началото то е безсимптомно и може да бъде открито само след анализ на урината и след кръвни изследвания, които се използват за определяне на бъбречната функция. Децата със значително бъбречно увреждане могат да имат кръв в урината и подуване, особено на краката и на стъпалата. 8) Засягането на централната нервна система включва главоболие, припадъци и невропсихиатрични прояви от рода на трудно концентриране и трудно помнене, промени в настроението, депресия и психоза (сериозно психично състояние с нарушения в мисленето и в поведението). 9) Уврежданията на кръвните клетки се причиняват от автоантитела, които атакуват кръвните клетки. Процесът на разрушаване на еритроцитите (които пренасят кислород от белия дроб към другите части на тялото) се нарича хемолиза и може да причини хемолитична анемия. Това разрушаване може да бъде бавно и относително слабо, но може да бъде много бързо и да доведе до спешно състояние. Намаляване броя на левкоцитите се нарича левкопения и обикновено не е опасна при СЛЕ. Намаляване броя на тромбоцитите се нарича тромбоцитопения. Децата с намален брой тромбоцити могат да проявяват лесна ранимост на кожата и кървене от различни части на тялото, като храносмилателен тракт, матка или мозък. 10) За наличие на имунологични нарушения говори проявата на автоантитела в кръвта, които насочват към диагнозата СЛЕ: А) Антителата срещу нативна ДНК представляват автоантитела, насочени срещу генетичния материал на клетката. Те се откриват главно при СЛЕ. Изследването им често се извършва повторно, тъй като количеството на антитела срещу нативна ДНК изглежда че се повишава при активиране на СЛЕ и това изследване може да подпомогне лекаря да измери степента на активност на заболяването. Б) Анти-Sm антителата са наречени така по името на първия пациент, в чието тяло са били установени (името му е било Смит). Тези автоантитела се откриват почти изключително при СЛЕ и често подпомагат потвърждаване на диагнозата. В) Позитивна находка за антифосфолипидни антитела (приложение 1) 11. Антинуклеарните антитела (ANA) представляват автоантитела, насочени срещу клетъчните ядра. Те се откриват в тялото на почти всеки пациент със СЛЕ. Въпреки това позитивният ANA тест сам по себе си не е доказателство за СЛЕ, тъй като той може да бъде позитивен и при други заболявания, освен СЛЕ, и дори би могъл да бъде слабо позитивен при около 5 процента от здравите деца. Какво е значението на изследванията? Лабораторните изследвания могат да подпомогнат диагностицирането на СЛЕ и да се определи дали е засегнат някой вътрешен орган и кой. Регулярните изследвания на кръв и урина за мониториране на активността и тежестта на заболяването, и да се определи как се понася медикаментозното лечение. Няколко лабораторни изследвания трябва да се провеждат при СЛЕ: 4

5 1) Рутинни клинични изследвания за установяване на наличие на активно системно заболяване със засягане на много органи: Скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ) и С-реактивин протеин (CRP) и двата показателя са повишени при възпаление. CRP може да бъде в норма при СЛЕ, но СУЕ е повишена. Повишеният CRP може да се дължи на допълнителни инфекционни усложнения. Пълната кръвна картина може да покаже наличие на анемия или понижен брой на тромбоцитите или на левкоцитите. Серумният протеин и електрофорезата могат да покажат повишаване на гамаглобулина (повишено възпаление) и понижаване на албумина (увреждане на бъбреците). Рутинните биохимични изследвания могат да покажат наличие на бъбречно увреждане (повишаване на уреята и креатинина в кръвния серум, промени в концентрацията на електролитите), нарушения в чернодробните функионални тестове и повишаване на мускулните ензими ако е на лице увреждане на мускулите. Изследването на урината е много важно при поставяне на диагнозата СЛЕ и покъсно при проследяването за определяне степента на бъбречното увреждане. Найдобре де да се провежда на равни интервали, дори когато заболяването изглежда, че се намира в ремисия. Изследването на урината може да покаже различни белези на бъбречно възпаление, като наличие на еритроцити или на повишено количество белтък в урината. Понякога децата със СЛЕ могат да бъдат помолени да събират урина в продължение на 24 часа. Така би могло да се установи ранно увреждане на бъбреците. 2) Имунологични изследвания Антинуклеарни антитела (ANA) (вж. диагноза ) Антитела срещу нативна ДНК (вж. диагноза ) Анти-Sm-антитела (вж. диагноза ) Антифосфолипидни антитела (приложение 1) Лабораторни изследвания, с които се измерва нивото на комплемента в организма. Комплементът е събирателен термин за група кръвни протеини, които разрушават бактериите и регулират възпалителния и имунния отговор. Някои белтъци от комплементната система (С3 и С4) могат да бъдат консумирани при имунни реакции и ниските нива на тези белтъци означават наличие на активно заболяване, особено на бъбречно заболяване. Сега са на разположение и много други тестове, проследяващи ефекта на СЛЕ върху различни части от тялото. Често се провежда биопсия (вземане на късче тъкан) на бъбреците. Бъбречната биопсия доставя значима информация относно типа, степента и давността на уврежданията, причинени от СЛЕ и е много полезна за избор на правилното лечение. Кожната биопсия може понякога да подпомогне поставянето на диагнозата на кожния васкулит, на дискоидния лупус, или на същността на различните кожни обриви. Другите изследвания включват рентгенография на гръден кош (за сърцето и белия дроб), ЕКГ и ехография за сърцето, изследване на белодробните функции, електроенцефалография (ЕЕГ), магнитен резонанс (МР) или друг скенер на мозъка и вероятно различни тъканни биопсии. 5

6 Може ли да бъде лекувано/излекувано? Засега няма специфично лечение за СЛЕ, но голямата част от децата със СЛЕ могат да бъдат успешно лекувани. С лечението се цели да се предотвратят усложненията, както и да се лекуват проявите и симптомите на заболяването. Когато за пръв път се постави диагнозата СЛЕ, обикновено заболяването е много активно. В този етап може да се наложи използването на много високи дози от лекарството за контролиране на заболяването и за предотвратяване на органните увреждания. При много деца лечението поставя пристъпите на СЛЕ под контрол и заболяването може да навлезе в ремисия, при която се изисква минимално или никакво лечение. В какво се състои лечението? Повечето от симптомите на СЛЕ се дължат на възпалението и следователно с лечението се цели намаляване на възпалението. Четири групи препарати се използват почти универсално за лечение на деца със СЛЕ: Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) се използват за контролиране на болката при артрит. Обикновено те се предписват само за кратко с инструкция за намаляване на дозата при подобряване на артрита. Съществуват много различни лекарства в тази група медикаменти, в това число и аспирина. Днес аспирин рядко се използва заради противовъзпалителния му ефект, но за това пък широко се използва при деца с повишени антифосфолипидни антитела с цел предотвратяване на кръвосъсирването. Антималарийните лекарства, като хидроксихлороквин са много ефикасни за лечение на чувствителни към слънцето кожни обриви, каквито са дискоидният и подострите типове обриви при СЛЕ. Могат да минат месеци преди тези препарати да покажат благоприятния си ефект. Не съществува доказана връзка между СЛЕ и маларията. Кортикостероидите, като преднизон или преднизолон, се използват за намаляване на възпалението и за потискане активността на имунната система. Те са основната терапия за СЛЕ. Първоначалният контрол на заболяването обичайно не може да бъде постигнат, ако кортикостероидите не се прилагат ежедневно за период от няколко седмици до месеци, а при много деца това лечение трябва да се прилага с години. Първоначалната доза на кортикостероидите и честотата на тяхното прилагане зависи от тежестта на заболяването и от засегнатите органи и системи. Високи дози кортикостероиди перорално или венозно обикновено се използват за лечение на тежка хемолитична анемия, засягане на централната нервна система и по-тежко бъбречно засягане. Децата чувствително се подобряват и чувстват прилив на енергия в дните на прилагане на кортикостероидно лечение. След първоначалното постигане на контрол над проявите на заболяването, дозата на кортикостероидите се намалява до най-ниските възможни, които биха могли да поддържат детето в добро физическо състояние. Промяната в дозата на кортикостероидите трябва да се извършва постепенно с често мониториране за осигуряване на доказателства, че клиничните и лабораторните показатели, говорещи за активност на заболяването, се потискат. 6

7 Понякога юношите могат да се изкушат да спрат лечението с кортикостероиди или да намалят или увеличат дозата им, вероятно паради това, че им е омръзнало от техните странични ефекти, или защото се чувстват по-добре или по-зле. Важно е децата и техните родители да разберат как действат кортикостероидите и защо спирането или промяната на лечението без лекарско наблюдение е опасно. Някои кортикостероиди (кортизон) нормално се произвеждат от организма. При започване на лечението, организмът в отговор спира да произвежда свой собствен кортизон и надбъбречните жлези, които го произвеждат, стават бавни и мързеливи. Ако кортикостероидите се използват известно време и след това внезапно биват спрени, организмът може да не бъде в състояние да произвежда достатъчно кортизол за известно време. Резултатът може да бъде животоопасна липса на кортизон (надбъбречна недостатъчност). Освен това при много бързо намаляване на дозата на кортикостероидите може да причини пристъп на самото заболяване. Имуносупресивните лекарства, като азатиоприн и циклофосфамид, действат по различен начин от кортикостероидите. Те потискат възпалението и показват тенденция към потискане на имунния отговор. Тези лекарства могат да бъдат използвани, когато кортикостероидите самостоятелно не могат да контролират СЛЕ, когато кортикостероидите причиняват прекалено много сериозни странични ефекти или когато се приема, че комбинирането на медикаментите би имало предимства пред самостоятелното използване на кортикостероиди. Имуносупресивните лекарства не заместват кортикостероидите. Циклофосфамидът и азатиопринът могат да бъдат използвани под формата на хапчета и по правило не се използват заедно. Пулсова терапия с циклофосфамид венозно се прилага при деца с тежко бъбречно увреждане, както и в някои случаи със сериознипроблеми, свързани със СЛЕ. При тази форма на лечение циклофсфамидът се прилага венозно в големи дози (приблизително пъти по-високи от дневната доза на хапчетата). Това може да се осъществи в амбулаторни условия или по време на краткотраен престой в болница. Биологичните лекарства включват агенти, които блокират произвеждането на автоантитела или ефекта на специфична молекула. Тяхното използване при СЛЕ е все още експериментално. Прилагат се само в протоколи на проучвания. Проучванията в областта на автоимунните заболявания, и в частност на СЛЕ, са много интензивни. Бъдещата цел е да се определят специфичните механизми на възпалението и на автоимунитета с цел по-добро насочване на терапията, без да се потиска цялата имунна система. Понастоящем са в ход няколко клинични проучвания при СЛЕ. При тях се тестват нови методи на лечение и се натрупват нови знания за различните аспекти на СЛЕ при деца. Тези предприети активни проучвания правят все по-добро бъдещето на децата със СЛЕ. Какви са страничните ефекти на лекарствената терапия? Медикаментите, използвани за лечение на СЛЕ са много ефикасни, но могат да причинят сериозни странични ефекти. (За детайлно описание на страничните ефекти моля вижте раздела за лекарствената терапия). 7

8 НСПВС могат да причинят странични ефекти от рода на стомашен дискомфорт (те трябва да се приемат след хранене), лесно нараняване и рядко промени в бъбречната и чернодробната функция. Антималарийните лекарства могат да причинят промени в ретината на окото, ето защо болните трябва да провеждат регулярни прегледи при очен специалист (офталмолог). Кортикостероидите могат да причинят широк спектър от странични ефекти, както след кратко, така и след продължително прилагане. Рискът от тези станични ефекти се увеличава, когато са необходими високи дози кортикостероиди и когато те се използват продължително време. Главните странични ефекти на кортикостероидите са: Промени във физическия изглед (напр. наддаване на тегло, подути бузи, прекомерно телесно окосмяване, кожни промени с червени стрии, акне и лесна ранимост). Наддаването на тегло може да се контролира с нискокалорийна диета и с физически упражнения. Повишен риск от инфекции, особено от туберкулоза и от варицела. Децата, които приемат кортикостероиди, и едновременно с това са изложени на контакт с варицела, трябва да се консултират с лекар възможно най-скоро. Незабавна защита срещу варицела може да бъде осъществена чрез прилагане на предварително образувани антитела (пасивна имунизация). Проблеми със стомаха диспепсия (нарушено храносмилане) или парене зад гръдната кост тези неприятни прояви могат да наложат приемане на противоязвени лекарства. Повишено артериално налягане. Мускулна слабост (децата могат да срещат трудности при изкачване на стълби или да стават от стол). Нарушения в глюкозния метаболизъм, особено при наличие на генетично предразположение към диабет. Промени в настроението, включващи депресия и променливо настроение. Проблеми с очите, включващи помътняване на лещите на очите (катаракта) и глаукома. Изтъняване на костите (остеопороза). Този страничен ефект може да бъде намален чрез физически упражнения, чрез прием на храни, богати на калций и чрез допълнителен прием на калций и витамин D. Тези превантивни мерки трябва да започнат колкото се може по-скоро със започване на лечение с високи дози кортикостероиди. Потискане на растежа. Важно е да се отбележи, че повечето от страничните ефекти на кортикостероидите са обратими и изчезват при понижаване на дозата или при спиране на лечението. Имуносупресивните агенти също имат потенциално сериозни странични ефекти и децата, приемащи тези медикаменти, трябва внимателно да бъдат проследявани от своя лекар. За описание на страничните ефекти на имуносупресивните медикаменти, моля вижте раздела за медикаментозното лечение. Колко дълго следва да продължи лечението? 8

9 Лечението трябва да продължи толкова дълго, колкото трае самото заболяване. Общоприето е, че повечето деца със СЛЕ спират напълно кортикостероидните лекарства изключително трудно в първите години след поставяне на диагнозата. Дори и минимални поддържащи дози от кортикостероидните лекарства, приемани продължително време, могат да намалят пристъпите на заболяването и да държат заболяването под контрол. За много от пациентите може да бъде по-добре да продължават с ниските дози кортикостероиди, отколкото да рискуват появата на нов пристъп от болестта. Какво може да се каже за нетрадиционните/допълнителните методи за лечение? Не съществува магическо лекарство за СЛЕ. Много нетрадиционни методи за лечение се предлагат на болните в наши дни и внимателно трябва да се обмислят неквалифицираните медицински съвети и техните изпълнения. Ако желаете да получите нетрадиционно лечение, първо се консултирайте с вашия детски ревматолог. Повечето лекари не биха се противопоставили да опитате нещо безвредно, като успоредно с това следвате техните медицински съвети. Проблемът е, че много нетрадиционни методи на лечение изискват от пациентите да спрат лекарствата си, за да прочистят тялото си. Когато лекарства от рода на кортикостероидите са необходими за да държат под контрол СЛЕ, е много опасно да се спре тяхното приемане, когато болестта все още е на лице. Какъв вид периодичен контрол е необходим? Честите визити са важни, защото много от симптомите, които могат да се наблюдават при СЛЕ, биха могли да бъдат предотвратени, ако се открият рано. При децата със СЛЕ трябва редовно да бъдат изследвани артериалното налягане, урината, пълната кръвна картина, кръвната захар, коагулационните тестове, както и да се проверяват нивата на комплемента и на антителата срещу нативна ДНК. Периодичните кръвни тестове също са задължителни по време на лечебните курсове с имуносупресивни агенти, за да бъдем сигурни, че броят на кръвните клетки, произвеждани от костния мозък, не спада прекалено ниско. В идеалния случай трябва да има само един лекар, натоварен да проследява детето със СЛЕ педиатърът-ревматолог. При нужда се търси консултация с други специалисти: кожни болести (педиатър-дерматолог), кръвни заболявания (педиатър-хематолог) или бъбречно заболяване (педиатър-нефролог). Социални работници, психолози, нутриционисти или други здравни работници също се включват в лечението на децата със СЛЕ. Колко дълго ще продължи заболяването? СЛЕ се характеризира с продължително многогодишно протичане, за което се характерни обостряния и ремисии. Често е много трудно да се предскаже как ще протече заболяването при конкретния пациент. Заболяването може да се обостри по всяко време, било спонтанно, било като реакция на инфекция или на някое друго известно събитие. Освен това могат да настъпват спонтанни ремисии. Няма начин да се предскаже колко дълго ще трае пристъпът, когато настъпи, нито има начин да се предскаже колко дълго ще трае ремисията. 9

10 Каква е дългосрочната еволюция (прогнозата) на заболяването? Изходът от СЛЕ драматично се подобрява при ранно и разумно използване на кортикостероиди и имуносупресивни средства. Много пациенти с начало на СЛЕ в детството се чувстват добре. Въпреки това заболяването може да протича тежко и да заплашва живота, както и да остане активно в юношеската възраст и след това. Прогнозата на СЛЕ при деца зависи от тежестта на засягане на вътрешните органи. При деца със значително засягане на бъбреците и на централната нервна система трябва да се провежда агресивно лечение. Обратно, лекият обрив и артритът могат лесно да бъдат контролирани. Прогнозата за всяко конкретно дете обаче е относително непредвидима. Възможно ли е пълно оздравяване? Болестта, при условие че се диагностицира рано и се лекува както трябва в ранния стадий, най-често се уталожва и след това преминава в ремисия. Но, както беше отбелязано вече, СЛЕ е непредсказуемо хронично заболяване и децата, на които е поставена диагнозата СЛЕ, обикновено остават под медицински грижи и продължават да приемат медикаменти. Често СЛЕ трябва да се проследява от специалист за възрастни, когато пациентът надхвърли юношеска възраст. Как болестта би могла да засегне ежедневието на детето и на неговото семейство? След започване на лечение на детето, то може да води разумен нормален стил на живот. Едно изключение представлява излагането на слънчева светлина, която може да отключи или да влоши СЛЕ. Детето със СЛЕ не бива да ходи на плажа през деня, нито да седи на слънце в близост до водни басейни. За децата на 10 и повече години е важно да поемат все по-голяма отговорност при вземане на лекарствата, както и да правят избор относно своето лечение. Децата и техните родители трябва да знаят какви са симптомите на СЛЕ, за да могат да идентифицират евентуален пристъп на заболяването. Някои симптоми, като хронична умора и липса на сила могат да продължат няколко месеца след затихване на пристъпа или изглежда, като че ли никога няма да бъдат преодолени. Макар тези болестни фактори да трябва да бъдат вземани предвид, детето трябва да бъде окуражавано доколкото е възможно да участва в дейностите на своите връстници. Какво става с училището? Децата със СЛЕ могат и трябва да ходят на училище, с изключение на периодите на силно обостряне на заболяването. Ако централната нервна система не е засегната, СЛЕ по правило не нарушава способността на детето да учи и да мисли. При наличие на проблеми от страна на централната нервна система, например трудности при концентрирането и при помненето, могат да се проявят главоболие и промени в настроението. В такъв случай обучението трябва да се индивидуализира. Общо взето детето трябва да бъде окуражавано да участва в подходящи извънучебни занимания, доколкото болестта позволява. 10

11 Какво става със спорта? Ограничаване на общата активност обикновено не се налага и не е желателно да се прави. Извършването на регулярни физически упражнения от децата трябва да бъде стимулирано, когато болестта е в ремисия. Ходене пеш, плуване, колоездене и други аеробни дейности следва да бъдат препоръчвани. Да се избягват физически упражнения, водещи до изчерпване на силите. В разгара на болестта физическите упражнения следва да бъдат ограничавани. Какво става с диетата? Не съществува специална диета, която да води до излекуване от СЛЕ. Децата със СЛЕ трябва да спазват здравословна балансирана диета. Ако приемат кортикостероиди, те трябва да приемат храна с намалено съдържание на сол, за да се предотврати повишаване на артериалното налягане, както и храна с намалено съдържание на захар, за да се предотврати появата на диабет и напълняването. Освен това към диетата им допълнително трябва да се добавят калций и витамин D, за да се предотврати остеопорозата. Няма научни доказателства, че добавянето на други витамини е от полза при СЛЕ. Може ли климатът да повлияе върху хода на болестта? Добре известно е, че излагане на действието на слънчева светлина може да причини появата на нови кожни лезии и може да доведе до активиране на СЛЕ. За да се предотврати този проблем се препоръчва използването локална защита чрез кремове с голям фактор на всички открити части, когато детето е навън. Трябва да се помни, че слънцезащитният крем трябва да се нанася поне 30 минути преди излизане навън, за да може да проникне в кожата и да изсъхне. В слънчев ден слънцезащитният крем трябва да се нанася през 3 часа. Някои слънцезащитни кремове са водоустойчиви, но повторното им нанасяне след къпане или плуване е за препоръчване. Важно е също да се обличат слънцезащитни дрехи, например широкопола шапка и дрехи с дълги ръкави, когато се излиза на слънце, дори и в облачни дни, тъй като ултравиолетовите лъчи лесно могат да проникнат през облаците. Някои деца със СЛЕ се чувстват зле след като бъдат изложени на ултравиолетова светлина от флуоресцентни източници, халогенни лампи или монитори на компютри. Добре е да се използват ултравиолетови филтриращи екрани при деца, които се чувстват зле от мониторите. Може ли детето да бъде ваксинирано? Рискът от инфекция е повишен при децата със СЛЕ и профилактирането на инфекция чрез имунизация е особено важна. Съществуват обаче някои изключения: - Децата с тежко активно заболяване не бива изобщо да бъдат имунизирани. - Децата, лекувани с имуносупресори и кортикостероиди не бива да получават никаква жива ваксина (т.е. морбили, заушка и рубеола, орална полиомиелитна ваксина и варицелна ваксина). - Пероралната полиомиелитна ваксина е противопоказана също и при членове на семейството, живеещи в дома на детето, получаващо имуносупресивно лечение. 11

12 - Пневмококовата ваксина се препоръчва при деца със СЛЕ и хипофункция на слезката. Какво да се каже за сексуалния живот, бременността и контрола върху раждаемостта? Повечето жени със СЛЕ могат да имат безопасна бременност и здрави бебета. Идеалното време за забременяване е когато болестта е в ремисия и не се прилагат други медикаменти, освен малки дози кортикостероиди (другите медикаменти могат да бъдат вредни за бебето). Жените със СЛЕ могат да имат трудности със забременяването, било поради активността на заболяването, било поради приеманите медикаменти. СЛЕ е свързан също и с повишен риск от абортиране, преждевременно раждане и вродени аномалии у бебетата, известни като неонатален лупус (приложение 2). Жените с повишени антифосфолипидни антитела (апендикс 1) се считат за високорискови по отношение на патологична бременност. Самата бременност може да влоши симптомите или да отключи пристъп от СЛЕ, ето защо всички бременни жени със СЛЕ трябва стриктно да се проследяват от акушер с опит по отношение на високорискова бременност и който работи в тясна връзка с ревматолог. Най-безопасният метод за контрацепция при пациентките със СЛЕ са бариерните методи (кондоми или диафрагми), както и спермицидните агенти. Противозачатъчните хапчета, съдържащи естроген, могат да повишат риска от обостряне при жените със СЛЕ. Приложение 1 Антифосфолипидни антитела Антифосфолипидните антитела са автоантитела, насочени срещу собствените за организма фосфолипиди (части от клетъчните мембрани) или протеини, които се свързват с фосфолипидите. Двете най-известни автоантитела са антикардиолипиновите антитела и лупусния антикоагулант. Антифосфолипидните антитела могат да бъдат открити при 50% от децата със СЛЕ, но могат да се наблюдават и при други автоимунни заболявания, различни инфекции, както и в малък процент от децата без никакво известно заболяване. Тези антитела усилват склонността към образуване на съсиреци в кръвоносните съдове и се свързват с разнообразни заболявания, включително тромбози на артерии и/или вени, патологично понижен брой на тромбоцитите (тромбоцитопения), мигренозно главоболие, епилепсия и възморава петниста оцветка на кожата (ливедо ретикуларис). Често място на кръвосъсирване е мозъкът, което може да доведе до инсулт. Други чести места, в които се образуват съсиреци, са вените на краката и бъбреците. Антифосфолипиден синдром е название, което се дава на заболяването, когато настъпва тромбоза и едновременно с това се доказва положителен тест за антифосфолипидни антитела. Антифосфолипидните антитела са особено важни при бременни жени, защото повлияват функцията на плацентата. Кръвосъсиреците, които се образуват в плацентарните съдове могат да причинят преждевременно прекъсване на бременността (спонтанен аборт), нарушения в растежа на плода, прееклампсия 12

13 (повишено артериално налягане по време на бременността) и раждания на мъртъв плод. Някои жени с антифосфолипидни антитела могат също така да имат трудности при забременяването. Повечето деца с положителни тестове за антифосфолипидни антитела никога не са имали тромбози. Понастоящем се провеждат проучвания върху най-доброто превантивно лечение при тези деца. Сега на децата с положителен тест за антифосфолипидни антитела и подлежащо автоимунно заболяване най-често се дават ниски дози аспирин. Аспиринът действа върху тромбоцитите, намалявайки тяхното слепване и следователно намалява тромбообразуването. Оптималното поведение при възрастни с антифосфолипидни антитела също включва избягване на рисковите фактори тютюнопушене и перорални контрацептиви. При поставяне на диагнозата Антифосфолипиден синдром (при деца с тромбози) основното лечение е понижаване съсирваемостта на кръвта. Това обикновено се постига с таблетка, наречена варфарин, който е един антикоагулант. Той се приема ежедневно и е необходимо провеждането на регулярни кръвни изследвания, за да сме сигурни, че варфаринът оказва антикоагулантен ефект в необходимата степен. Продължителността на антикоагулантната терапия силно зависи от тежестта на заболяването и от типа кръвосъсирване. Жените с антифосфолипидни антитела, които имат чести аборти, също могат да бъдат лекувани, но не с варфарин, тъй като той причинява фетални малформации, ако се прилага през бременността. Лечението за бременни жени с антифосфолипидни антитела е аспирин и хепарин. Хепаринът трябва да се прилага ежедневно по време на бременността с подкожна инжекция. При използване на такова лечение и внимателно наблрюдение от страна на акушер-гинеколог около 80% от жените биха износили успешно бременността. Приложение 2 Неонатален лупус Неонаталният лупус е рядко заболяване на плода и новороденото, придобито в резултат от преминаване през плацентата на специфични майчини автоантитела. Специфичните автоантитела, които се свързват с неонаталния лупус, са известни като анти-ro и анти-la антитела. Тези антитела присъстват в около една трета от болните със СЛЕ, но много от майките с такива антитела не раждат деца с неонатален лупус. От друга страна неонатален лупус може да бъде наблюдаван при деца на майки, които нямат СЛЕ. Неонаталният лупус е различен от СЛЕ. В повечето случаи симптомите на неонаталния лупус изчезват спонтанно до 3-6-месечна възраст, без да оставят последици. Най-честият симптом е обривът, който се появява няколко дни или седмици след раждането, особено след излагане на слънце. Обривът при неонатален лупус е преходен и обикновено оздравява без образуване на белези. Вторият много чест симптом е патологичен брой на кръвните клетки, което рядко бива сериозно и обикновено се нормализира за няколко седмици без лечение. Много рядко се наблюдава специален тип патологични сърдечни удари, известен като вроден сърдечен блок. При вродения сърдечен блок бебето има патологично забавен пулс. Тази патология е трайна и често може да бъде диагностицирана между 15-тата и 25-тата седмица от бременността чрез ултразвуково изследване на 13

14 сърдечната дейност на плода. В някои случаи е възможно да се лекува заболяването в нероденото дете. След раждането при много деца с вроден сърдечен блок се налага поставяне на пейсмейкър. Ако майката вече има едно дете с вроден сърдечен блок, съществува 10-15% риск от раждане на друго дете със същото заболяване. Децата с неонатален лупус растат и се развиват нормално. Те имат малка вероятност да развият по-късно СЛЕ. 14