ON THE ALICE IN WONDERLAND SYNDROME WITH A CASE REPORT

КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ CASE REPORTS ВЪРХУ СИНДРОМА АЛИСА В СТРАНАТА НА ЧУДЕСАТА С ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ С. Чернинкова 1, Р. Петков 2 1 Клиника по нервни болести, УМБАЛ Александровска, Медицински университет София 2 Отделение по радиология, УМБАЛ СофияМед София Резюме. Синдромът Алиса в страната на чудесата (Alice in Wonderland syndrome) е рядък неврологичен синдром, характеризиращ се с транзиторни прояви на дисторзия на зрителните образи, нарушено възприятие за собствено тяло и време, съпроводени понякога с прояви на дереализация и деперсонализация. Един от редките зрителни симптоми при този синдром е инверсия на зрителното възприятие, състоящ се в завъртане или обръщане на образа на наблюдаваната околна среда с времетраене няколко секунди или минути. Предполага се, че транзиторната инверсия на зрителното възприятие е резултат на дисфункция на парието-инсуларната вестибуларна или парието-окципитална мозъчна кора. Представяме случай на 6-годишно момче (M.M.K.), който през последните няколко седмици съобщава на своите родители трикратно за поява на завъртане на стаята пред очите му, което трае около 1-2 минути и внезапно напълно отзвучава. Неврологичният статус, невроофталмологичното изследване и електроенцефалографията не показаха абнормности. При МРТ на главен мозък единствената патологична находка е умерено изразена дилатация на левия латерален вентрикул в резултат на стеноза на отвора на Монро, преценена като конгенитална. Предполагаме, че лекостепенната унилатерална хидроцефалия би могла да е етиологичен фактор при нашия пациент и да предизвика прояви на преходна корова дисфункция и зрително-пространствен дисбаланс с нарушение на вертикалността. Ключови думи: инверсия на зрителното възприятие, синдром Алиса в страната на чудесата ON THE ALICE IN WONDERLAND SYNDROME WITH A CASE REPORT S. Cherninkova 1, R. Petkov 2 1 Clinic of Neurology, University Alexandrovska Hospital, Medical University Sofia 2 Department of Radiology, University SofiaMed Hospital Sofia Abstract. Alice in Wonderland syndrome is a rare neurological disorder characterized by transient distorsion of visual perception, impaired perception of one s own body and time sometimes along with derealization and depersonalization. One of the rare visual symptoms of this syndrome is inversion of visual perception, consisting of rotating or inverting the image of the observed environment lasting several seconds or minutes. The transient inversion of visual perception is thought to be the result of dysfunction of the parieto-insular vestibular or parieto-occipital cortex. We present a 6-year-old boy (М.М.К.) who informed his parents about three episodes of rotation of the images in front of him in the last several weeks, lasting 1-2 minutes and abruptly disappearing. Conducted neurological status, neuro-ophthalmological examination, electro-encephalography did not show the presence of abnormalities. MRT of the brain revealed the only pathologic finding mild unilateral (left) lateral ventricular dilatation due to left foramen of Monro stenosis, interpreted as congenital. We hypothesize that mild unilateral hydrocephalus may be an etiological factor in our patient and cause transient cortical dysfunction and visual-spatial imbalance with impaired verticality. Key words: Alice in Wonderland syndrome, inversion of visual perception БЪЛГАРСКИ ОФТАЛМОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД, 2021, 65, бр. 2 43

Синдромът Алиса в страната на чудесата (Alice in Wonderland syndrome) е рядък неврологичен синдром, характеризиращ се с транзиторни прояви на дисторзия на зрителните образи, нарушено възприятие за собствено тяло и време, съпроводени понякога с прояви на дереализация и деперсонализация. Известен е още като синдром на Todd, или дисметропсия. За пръв път е дефиниран като синдром "Алиса в страната на чудесата" (Alice in Wonderland syndrome) от английския психиатър John Todd през 1955 г. Той описва синдрома кaто група от симптоми променено възприятие за големината на собственото тяло, илюзорни промени в големината, разстоянието, позицията на стационарни обекти в зрителното поле, илюзорно чувство за левитация, илюзорно възприятие за времето, дереализация, деперсонализация, наблюдавани при неврологични заболявания като епилепсия и мигрена [2, 15]. Наименованието на синдрома е по аналогия със сходните преживявания на главната героиня в известното произведение на Луис Карол Приключенията на Алиса в страната на чудесата (Alice s Adventures in Wonderland). Синдромът Алиса в страната на чудесата се наблюдава рядко, като са описани изолирани случаи основно при неврологични заболявания: мигрена, темпорална епилепсия, вирусни енцефалити Epstein-Barr вирусен енцефалит, цитомегаловирусен енцефалит, грипен енцефалит, ентеровирусен енцефалит, варицела-зостер вирусен енцефалит, мозъчен тумор, мозъчна исхемия, мозъчна хеморагия, травматична енцефалопатия, дисеминиран енцефаломиелит, прионови заболявания и др. [1, 2, 5, 7, 11, 13, 14, 18]. При възрастни мигрената е най-честото заболяване, асоцииращо се със синдрома Алиса в страната на чудесата, а при деца вирусните енцефалити, особено Epstein-Barr вирусният енцефалит [13]. По своята клинична характеристика и генеза синдромът Алиса в страната на чудесата се различава съществено и няма общо с психиатрични заболявания, протичащи с халюцинаторни изживявания. До момента в литературата са документирани не повече от 180 случая с този синдром, като при около половината болни е налице добра прогноза и симптоматиката отзвучава напълно след лечение на основното заболяване [13]. При повечето болни със синдрома "Алиса в страната на чудесата" се наблюдават симптоми от една сензорна модалност, като най-чести са зрителните симптоми. Те са с транзиторен характер, с времетраене обикновено минути, но е възможна и по-голяма продължителност. Повтарят се във времето с различна честота, като при повечето болни се набюдават изолирани зрителни дисторзии, напр. епизоди единствено с микропсия, но са възможни и съчетания на повече от един симптом. По данни на J. Blom [2] най-често се наблюдават епизоди на микропсия (58% от случите със зрителна симптоматика), макропсия (45%), телеопсия предметите изглеждат на по-далечно разстояние от реалното (23%), дисморфопсия изкривяване на правите линии (20%), кинетопсия илюзорно движение (8,9%), пелопсия предметите изглеждат на по-близко разстояние от реалното (6,5%), ахроматопсия илюзорно обезцветяване на предметите (5,3%), микротелеопсия предметите изглеждат по-малки и на по-далечно разстояние (4,1%), хиперхроматопсия цветовете на предметите изглеждат по-ярки от реалните (2,4 %), виждане в един цвят цианопсия, еритропсия, хлоропсия, ксантопсия, прозопометаморфопсия илюзорно изкривяване на лица на хора (1,8 %) и с намаляваща честота усилено стереоскопично зрение, инверсия на зрителните образи в коронарната равнина на 90 или 1800, макропроксиопия предметите изглеждат по-големи и на по-близко разстояние, полиопия множествени копия на единичен образ, зрителна алахестезия илюзорна дислокация на предметите в противоположната половина на зрителното поле, зрителни персеверации илюзорно персистиране на образа след отстраняване на наблюдавания обект, zoom зрение флуктуации между микропсия и макропсия или между микротелеопсия и макропроксиопия и др. Част от зрителните симптоми, макар и с друга клинична характеристика, могат да се наблюдават и при някои очни заболявания. След изключване на локална очна патология в съображение влизат патогенетични механизми, свързани с алтерация на мозъчни 44 С. Чернинкова, Р. Петков. Върху синдрома Алиса в страната на чудесата...

структури. Функционални или структурни нарушения в екстрастриатни зрителни корови зони (V1-V5) могат да обяснят част от зрителните симптоми при синдрома Алиса в страната на чудесата [2, 4, 6]. Освен със зрителни дисторзии синдромът Алиса в страната на чудесата може да се прояви и със соместетични и други незрителни симптоми, като епизоди на дереализаия и деперсонализация, илюзорно чувство на левитация, променено възприятие за време (протичащо ускорено или протрахирано), парциална или тотална макросоматогнозия (усещане за уголемена част от собственото тяло или на цялото тяло), парциална или тотална микросоматогнозия (усещане за умалена част от собственото тяло или на цялото тяло) и др. [2]. Един от описаните зрителни симптоми при синдрома Алиса в страната на чудесата е инверсия на зрителните образи. Това е рядък феномен, състоящ се в завъртане или обръщане на образа на наблюдаваната околна среда. Ротацията на образа е предимно в коронарната равнина, по посока или обратно на часовниковата стрелка, без промяна във формата или големината на наблюдаваните обекти. Когато ротацията на образа е под ъгъл, по-малък от 180, се използва терминът tilted (наклонено) зрително възприятие, а при ъгъл от 180 inverted (обърнато) зрително възприятие. При почти всички случаи, описани в литературата, този феномен се проявява като транзиторен епизод с продължителност от няколко секунди или минути и много рядко до няколко часа. В литературата този рядък феномен е описван при пациенти с разнородна мозъчна патология, като мозъчносъдови инциденти исхемични или хеморагични, множествена склероза, енцефалити, черепномозъчни травми, вестибуло-церебеларни лезии, мозъчностволови лезии и др. [8, 9, 10, 16]. При някои случаи етиологията остава неясна. Според някои автори транзиторната инверсия на зрителното възприятие е резултат от дисфункция на парието-инсуларната вестибуларна или парието-окципитална мозъчна кора. Пространствената ориентация по отношение вертикалността е базирана на взаимодействие между зрителната и вестибуларната система. Интегритетът на двете сензорни системи зрителна и вестибуларна, осигурява уникалната егоцентрична перцепция за дясно ляво ; горе долу ; пред - зад. Според хипотеза на Thomas Brandt et al. [3] транзиторната инверсия на зрителното възприятие е резултат на преходно несъответствие ( ненапасване ) между зрителните и вестибуларните 3D координатни карти, което нарушава зрително-пространствената ориентация и създава илюзорната представа за пълно обръщане или наклоняване на околната среда. Поради редкостта и уникалността на симптома инверсия на зрителните образи (възприятие), който е част от синдромокомплекса Алиса в страната на чудесата, представяме следния клиничен случай. Описание на случая Шестгодишно момче (M.M.K.) през последните няколко седмици съобщава на своите родители трикратно за поява на завъртане на стаята пред очите му, което по тяхна преценка траело около 1-2 минути и внезапно напълно отзвучавало. Въз основа на описаните от пациента епизоди преценяваме, че се касае за наклонено ( tilted ) зрително възприятие в коронарната равнина. След тези епизоди детето било леко уплашено. Освен описаните епизоди детето няма никакви други оплаквания. По данни на родителите до момента детето не е боледувало от неврологични или други заболявания. Родено е доносено, от нормално протекла бременност. Неговото двигателно, интелектуално и емоционално развитие са нормални до момента по преценка на наблюдаващия го педиатър и според оценката на родителите. При детето бяха проведени: неврологичен статус, невроофталмологично изследване (определяне на зрителна острота, кинетична периметрия, изследване на очния мотилитет, биомикроскопия на преден очен сегмент, фундоскопия), електроенцефалограма, магнитнорезонансна томография (МРТ) на главен мозък и магнитнорезонансна ангиография (МРА), консултация с неврохирург. БЪЛГАРСКИ ОФТАЛМОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД, 2021, 65, бр. 2 45

Неврологичен статус: в граници на нормата. При невроофталмологичното изследване се установи: VOD = 1,0 (не поема + D), VOS = 1,0 (не поема + D), преден очен сегмент в норма; очен мотилитет съхранен, кинетична периметрия в норма; очни дъна папили с ясни очертания, с бледорозов колоритет, витални, съдове, ретини в норма, макули с ясен фовеоларен рефлекс. Електроенцефалограма: в граници на нормата. Магнитнорезонансна томография (МРТ) на главен мозък и орбити и магнитнорезонансна ангиография (МРА): единствената патологична находка е умерено изразена дилатация на левия латерален вентрикул в резултат на стеноза на отвора на Монро, преценена като най-вероятно конгенитална (фиг. 1a, б, в, г). Не се установиха абнормности на мозъчния паренхим и мозъчните съдове. Субарахноидалните пространства, десният латерален, трети и четвърти вентрикул бяха с нормален размер. При нашия случай е налице лекостепенна унилатерална хидроцефалия вследствие вероятна вродена стеноза на отвора на Монро. Подобни случаи със стеноза на отвора на Монро, описани в литературата, могат да са резултат на вродена фораминална атрезия без друга патология. При някои случаи се установяват съдови аномалии в тази област, инфламаторни промени, тумори и др. [12, 17], каквито не бяха намерени при нашия пациент. При нашия случай не намерихме симптоми на интракраниална хипертензия, включващи главоболие, наузея, папиледем, каквито могат да се наблюдават при по-тежки случаи на хидроцефалия. В литературата не намерихме цитирани случаи на хидроцефалия, съчетана с епизоди на транзиторна инверсия на зрителните образи. Предполагаме хипотетично, че лекостепенната унилатерална хидроцефалия би могла да е етиологичен фактор при нашия пациент и да предизвика прояви на преходна корова дисфункция и зрителнопространствен Фиг. 1а. Нормална МРТ находка (аксиален срез) при пациента М.М.К. Фиг. 1в. Нормална МРА находка при пациента М.М.К. Фиг. 1б. Нормална МРТ находка (сагитален срез) при пациента М.М.К. Фиг. 1г. Умерено изразена дилатация на левия латерален вентрикул в резултат на стеноза на отвора на Монро при пациента М.М.К. 46 С. Чернинкова, Р. Петков. Върху синдрома Алиса в страната на чудесата...

дисбаланс с нарушение на вертикалността. След обсъждане с неврохирург преценихме, че нашият пациент подлежи на динамично наблюдение по отношение на МРТ находката и клиничната симптоматика. В заключение, описаният случай представлява казуистичен интерес. Транзиторните епизоди на инверсия на зрителното възприятие, като един от зрителните симптоми в контекста на синдрома Алиса в страната на чудесата, са много редки и са с ненапълно изяснена етиопатогенеза въпреки наличието на приемливи хипотетични обяснения на този феномен. КНИГОПИС 1. Bayen E, Cleret de Langavant L, Fenelon G. The Alice in Wonderland syndrome: An unusual aura in migraine. Rev Neurol (Paris), 2012, 168, 457-459. 2. Blom J. Alice in Wonderland syndrome: a systematic review. Neurol Clin Pract, 2016, 6, 259-270. 3. Brandt T, Strupp M, Dieterich M. Towards a concept of disorders of higher vestibular function. Front Integr Neurosci, 2014, 8, 47. DOI: 10.3389/ fnint.2014.00047. 4. Brumm K, Walenski M, Haist F et al. Functional magnetic resonance imaging of a child with Alice in Wonderland syndrome during an episode of micropsia. J AAPOS, 2010, 14, 317-322. 5. Farooq O, Fine E. Alice in Wonderland syndrome: A Historical and Medical Review. Pediatr Neurol, 2017, 77, 5-11. 6. Ffytche D, Blom J, Catani M. Disorders of visual perception. J Neurol Neurosurg Psychaitry, 2010, 81, 1280-1287. 7. George D, Bernard P. Complex hallucinations and panic attacks in a 13-year-old with migraines: The Alice in Wonderland syndrome. Innov Clin Neurosci, 2013, 10, 30-32. 8. Girkin C, Perry J, Miller N. Visual environmental rotation: a novel disorder of visiospatial integration. J Neuroophthalmol, 1999, 19, 13-16. 9. Gonzalo-Fonrodona I. Inverted or tilted perception disorder. Rev Neurol (Paris), 2007, 44, 157-165. 10. Hernández AH, Pujadas F, Purroy F et al. Upside down reversal of vision due to an isolated acute cerebellar ischemic infarction. J Neurol, 2006, 253, 953-954. 11. Lanska J, Lanska D. Alice in Wonderland syndrome: Somesthetic vs visual perceptual disturbance. Neurology, 2013, 80, 1262-1264. 12. Leonardo J, Grand W. Enlarged thalamostriate vein causing unilateral Monro foramen obstruction. Case report. Neurosurg Pediatr, 2009, 6, 507-510. 13. Naarden T, Meulen B, van der Weele S, Blom J. Alice in Wonderland syndrome as a presenting manifestation of Creutzfeldt-Jacob disease. Front Neurol, 2019, 10, 473. 14. O Toole P, Modestino E. Alice in Wonderland syndrome: A real life version of Lewis Carroll s novel. Brain &Development, 2017, 39, 470-474. 15. Todd J. The syndrome of Alice in Wonderland. Can Med Assoc J, 1955, 73, 701-704. 16. Unal A, Cila A, Saygi S. Reversal of vision metamorphopsia: a manifestation of focal seizure due to cortical dysplasia. Epilepsy Behav, 2006, 8, 308-311. 17. Vaz-Guimarães Filho F, Ramalho C, Suriano I et al. Neuroendoscopic surgery for unilateral hydrocephalus due to inflammatory obstruction of the Monro foramen. Arq. Neuro-Psiquiatr, 2011, 69, no.2a, São Paulo Apr. 2011. 18. Weissenstein A, Luchter E, Bittmann M. Alice in Wonderland syndrome: A rare neurological manifestation with microscopy in a 6-year-old child. J Pediatr Neurosci, 2014, 9, 303-304. БЪЛГАРСКИ ОФТАЛМОЛОГИЧЕН ПРЕГЛЕД, 2021, 65, бр. 2 47